Le Glossaire de l’Hémophilie

Le Glossaire de l’Hémophilie

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Il y a 13 définitions dans ce répertoire commençant par la lettre C.
C

Caillot sanguin ou thrombus
masse visqueuse composée principalement de fibrine, servant à colmater les brèches dans les vaisseaux sanguins suite à des lésions, de manière à stopper l'hémorragie. Le caillot sanguin correspond au produit final de la coagulation sanguine. (10)

Cascade de la coagulation
réaction en chaîne par laquelle les facteurs de la coagulation, qui sont de petites protéines plasmatiques, s’unissent les uns aux autres pour former une chaîne appelée fibrine autour des plaquettes, au siège d’une lésion vasculaire. (1)

Cellule ovarienne d’hamster chinois (CHO)
lignée cellulaire animale produisant des protéines et se prêtant bien, par leurs caractéristiques particulières, à la production de facteurs de coagulation recombinants, (p. ex. facteur VIII ou facteur IX). (12)

Cellule rénale de hamster nouveau-né (BHK)
lignée cellulaire animale produisant des protéines et se prêtant bien, par leurs caractéristiques particulières, à la production de facteurs de coagulation recombinants, (p. ex. facteur VIII ou facteur IX). (12)

Cellule rénale embryonnaire humaine (HEK)
lignée cellulaire dérivée de rein embryonnaire humain, produisant des protéines et se prêtant bien, par leurs caractéristiques particulières, à la production de facteurs de coagulation recombinants, (p. ex. facteur VIII ou facteur IX). (12)

Cellules sanguines
cellules présentes dans le sang. On distingue les globules rouge (érythrocytes), les globules blancs (leucocytes) et les plaquettes (thrombocytes). (3)

Centre de Ressources et de Compétences - Maladies Hémorragiques Constitutionnelles (CRC-MHC)
centre spécialisé et labellisé centre de compétence pour le diagnostic et la prise en charge thérapeutique des pathologies de l'hémostase à risque hémorragique. Créé en 2008, ces centres font partie d’un réseau national. (11)

Chromosome
longue chaîne de substances chimiques connue sous le nom d’ADN, agencée en des centaines d’unités appelées gènes. Les gènes déterminent, par exemple, la couleur des yeux d’une personne. (1)

Chromosome X
l’un des deux chromosomes sexuels de l’être humain. Il fait partie du système XY de détermination sexuelle. Il est porté par l’homme et la femme. (13)

Chromosome Y
l’un des deux chromosomes sexuels de l’être humain. Il fait partie du système XY de détermination sexuelle. Il est uniquement porté par l'homme. (13)

Clairance (CL)
vitesse d’élimination du médicament par le corps. (14)

Coagulation sanguine
processus en plusieurs étapes, par lequel se forme un caillot afin de réparer une brèche dans un vaisseau sanguin. (1)

Conductrice
femme porteuse de l’hémophilie sur un de ses chromosomes X. Elle a une chance sur deux de transmettre l’hémophilie, soit à un fils hémophile, soit à une fille conductrice. La plupart des femmes conductrices ne présente pas de symptômes, mais certaines peuvent en avoir, généralement d’intensité légère. (15)

  1. Glossaire. Tout sur l’hémophilie. Guide à l’intention des familles. [En ligne] https://www.hemophilia.ca/files/Glossaire.pdf
  2. Association Française des Hémophiles. Les traitements de la maladie de Willebrand. [En ligne] https://afh.asso.fr/avec-lafh/qui-sommes-nous/presentation/presentation/
  3. Larousse. Dictionnaire langue française. [En ligne]  https://www.larousse.fr/dictionnaires/francais
  4. Virologie pour tous. Les anticorps neutralisants, quelle histoire ! [En ligne] https://viropourtous.ch/les-anticorps-neutralisants-quelle-histoire/
  5. Revue médicale suisse. Anticorps facilitant et pathogénèse du Covid-19. [En ligne] https://www.revmed.ch/covid-19/anticorps-facilitants-et-pathogenese-du-covid-19
  6. Ooreka santé. Rhumatisme. [En ligne] https://rhumatisme.ooreka.fr/astuce/voir/749313/arthropathie
  7. Association de l’hémophilie, von Willebrand et autres pathologies de la coagulation (AHVH). Quels sont les traitements de l’hémophilie ? [En ligne] https://www.ahvh.be/informations/hemophilie-a-et-b/traitements/81-quels-sont-les-traitements-de-l-hemophilie
  8. Vidal. Recos : Hémophilie. Prise en charge. [En ligne] https://www.vidal.fr/maladies/recommandations/hemophilie-4046.html#prise-en-charge
  9. Hôpital.fr. Le dico médical. Les examens. Le bolus. [En ligne] https://www.hopital.fr/Le-dico-medical/Les-examens/Bolus
  10. L’Internaute. Dictionnaire. Définition : Caillot. [En ligne]  https://www.linternaute.fr/dictionnaire/fr/definition/caillot/
  11. Ministère de la Santé et de la Prévention. Maladies rares. L’offre de soins. [En ligne]. https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et-maladies/prises-en-charge-specialisees/maladies-rares/article/l-offre-de-soins
  12. Molecular Devices. Au compteur des cellules. [En ligne] https://fr.moleculardevices.com/applications/cell-counting/cell-counter-cho-cells ; https://fr.moleculardevices.com/applications/cell-counting/cell-counter-hek293-gfp-cells
  13. Techno-science.net. Chromosome X – Définition et Explications. [En ligne] https://www.techno-science.net/glossaire-definition/Chromosome-X.html
  14. PHARMACOmédicale.org. Paramètres pharmacocinétiques. [En ligne] https://pharmacomedicale.org/pharmacologie/pharmacocinetique/38-parametres-pharmacocinetiques
  15. Association Française des Hémophiles (AFH). Qu’est-ce qu’une femme conductrice d’hémophilie ? [En ligne] https://afh.asso.fr/je-minforme/comprendre-les-maladies-hemorragiques/femmes-conductrices-hemophilie/definition-femme-conductrice-hemophilie/
  16. Protocole nationale de diagnostic et de soins en hémophilie. Centre de Référence Hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation. [En ligne] https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2019-10/pnds_hemophilie_argumentaire_10.10.19.pdf
  17. Vidal. Substance active : Desmopressine. [En ligne] https://www.vidal.fr/medicaments/substances/desmopressine-6980.html
  18. Mhemo. Le rôle du diagnostic génétique. [En ligne] https://mhemo.fr/le-diagnostic/le-diagnostic-genotypique/le-role-du-diagnostic-genetique/
  19. Agence Nationale de Sécurité du Médicament et des produits de santé (ANSM). Glossaire. Lettre E. Effet indésirable. [En ligne] https://ansm.sante.fr/glossaire/E
  20. Fédération mondiale de l’hémophilie. Qui sommes-nous ? [En ligne] https://wfh.org/fr/a-propos-de-la-fmh/
  21. Biron. Glossaire. Groupe sanguin. [En ligne] https://www.biron.com/fr/glossaire/groupe-sanguin/
  22. Food and Drug Administration (FDA). Understanding Unapproved use of Approved Drugs “Off Label”. [En ligne] https://www.fda.gov/patients/learn-about-expanded-access-and-other-treatment-options/understanding-unapproved-use-approved-drugs-label
  23. Réseau FranceCoag. Protocole PUPs. Version 1.2. Octobre 2004. [En ligne]. https://www.francecoag.org/SiteWebPublic/pdfs/2_Protocole_Pups/Protocole_Pups_1_2.pdf
  24. Kempton CL. Inhibitors in previously treated patients: a review of the literature. Haemophilia. 2010 May;16(102):61-5.
  25. Interchim.com. La PEGylation : définition, principe, méthode et avantage. [En ligne]. https://blog_fr.interchim.com/pegylation/
  26. Ooreka Santé. Pharmacocinétique. [En ligne] https://medicament.ooreka.fr/astuce/voir/725845/pharmacocinetique
  27. Dictionnaire médicale de l’académie de médecine. Protéine de fusion. [En ligne] https://www.academie-medecine.fr/le-dictionnaire/index.php?q=Prot%C3%A9ine+de+fusion
  28. Technico-Science.net. Protéine recombinante, définition et explication. [En ligne] https://www.techno-science.net/glossaire-definition/Proteine-recombinante.html
  29. Le Journal des Femmes Santé. Psoas : anatomie du muscle, fonction, schéma, douleur. [En ligne] https://sante.journaldesfemmes.fr/fiches-anatomie-et-examens/2693583-psoas-anatomie-fonction-schema-douleur-muscle
  30. Acro Biosystems. FcRn (Neonatal Fc Receptor). [En ligne] https://fr.acrobiosystems.com/A1394-FcRn%EF%BC%88Neonatal-Fc-Receptor%EF%BC%89.html
  31. Ministère de la santé et de la prévention. Glossaire. RCP. [En ligne] https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et-maladies/medicaments/glossaire/article/rcp
  32. iLiveOk. Synovite chronique. [En ligne] https://fr-m.iliveok.com/health/synovite-chronique_109422i15950.html
  33. Haute Autorité de Santé (HAS). Commission de la transparence. Avis du 10 mars 2021. Esperoct. [En ligne] https://www.has-sante.fr/upload/docs/evamed/CT-18824_ESPEROCT_PIC_INS_AvisDef_CT18824.pdf
  34. Association Suisse des Hémophiles (SHG). Information sur les produits de facteur à demi-vie prolongée. [En ligne] https://shg.ch/dbFile/1729/u-3b2f/dl/ProduitDemiVieProlong.pdf
  35. Institut de Biologie Clinique – Université Libre de Bruxelles (IBC’LAB). Temps de prothrombine (PT) – Temps de quick. [En ligne] https://www.ulb-ibc.be/temps-de-prothrombine-pt-temps-de-quick/
  36. Fiches IDE. Normes biologiques. Hémostase. Temps de céphaline activé (TCA). [En ligne] https://www.fiches-ide.fr/normes-biologiques/temps-de-cephaline-active-tca/
  37. Potgieter JJ, Damgaard M, and Hillarp A. One-stage vs. chromogenic assays in haemophilia A. Eur J Haematol. 2015; 94: 38-44.
  38. Franchini M, Mannucci PM. Non-factor replacement therapy for haemophilia: a current update. Blood Transfus. 2018 Sep; 16(5): 457-461.
  39. Srivastava, A, Santagostino, E, Dougall, A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020; 26(Suppl 6): 1- 158.
  40. The Free Dictionary by Farlex. Medical Dictionary. Bethesda unit. [En ligne]  https://medicaldictionary.thefreedictionary.com/Bethesda+unit
  41. Institut National de Recherche Agronomique (INRA). Glossaire de génétique moléculaire et génie génétique. [En ligne] https://www.loterre.fr/wp-content/uploads/2019/06/G%C3%A9n%C3%A9tique_fre.pdf
  42. Ministère de la santé et la prévention. Hépatites virales : documents de référence. [En ligne] https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et-maladies/maladies/maladies-infectieuses/hepatites-virales/article/hepatites-virales-documents-de-reference
  43. Goas P, Timsit S. Microbleeds cérébraux. La Presse Médicale. 2010; 39(6): 632-639.
  44. L’agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM). L’ANSM en bref. [En ligne] https://ansm.sante.fr/qui-sommes-nous/
  45. Les Entreprises du Médicament (LEEM). La thérapie génique. [En ligne] https://www.leem.org/la-therapie-genique

 

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