Les symptômes de l’hémophilie sont les saignements. Ils peuvent se produire n’importe où dans le corps, mais ont le plus souvent lieu dans les muscles (hématomes) ou les articulations (hémarthroses). (1)
Si vous soupçonnez un saignement interne, il est préférable de demander conseil à un professionnel de santé, en particulier au début, lorsque vous n’êtes pas encore familier avec tous les symptômes qui peuvent y être liés.
Les saignements les plus fréquents (70 % à 80 %) se produisent au niveau des articulations, en particulier les chevilles, les genoux et les coudes. Ils sont appelés hémarthroses. Ils apparaissent généralement vers l’âge de 1 an, lorsque l’enfant commence à marcher et à se déplacer. (2) Ils peuvent survenir spontanément, ou suite à une blessure ou à des chocs lors d’une activité physique ou sportive. (1,3)
Les hémarthroses durent quelques jours. En général, leurs manifestations évoluent dans le temps (2,4) :
Au début de l’hémarthrose
Ensuite
Ils peuvent survenir suite à un étirement trop intense, un choc ou une mobilisation intensive, et sont appelés hématomes. (5)
L’hématome musculaire débute lorsque les petites fibres musculaires sont déchirées. Le sang se répand alors lentement entre les différentes couches musculaires en infiltrant les différents tissus musculaires. (5)
Les saignements musculaires sont moins fréquents que les saignements articulaires mais peuvent avoir des conséquences plus graves que les saignements articulaires en raison de leurs complications. Il est important de ne jamais négliger un choc musculaire. (5)
N’importe quel muscle peut présenter un saignement, cependant les signes cliniques et le risque d’incidence diffèrent selon la localisation du muscle. (5) Les hématomes musculaires doivent être pris en charge convenablement, car des complications peuvent se produire rapidement.
Les signes cliniques spécifiques d’un hématome sont les suivants (6,7) :
Plus tardivement peuvent apparaître (6,7) :
A long terme, les complications peuvent être :
Cet hématome est une urgence et son apparition est grave.
Les signes caractéristiques de l’hématome du muscle psoas sont :
Le saignement intracrânien est rare mais particulièrement grave, car il peut provoquer des convulsions et une paralysie.
Les symptômes incluent des maux de têtes persistants, une raideur du cou, des vomissements et une confusion.
Appelez immédiatement les urgences si vous suspectez une hémorragie intracrânienne.
Vous devez également contacter un professionnel de santé en cas de coup sévère à la tête.
Les épisodes hémorragiques répétés au niveau des articulations et des muscles endommagent durablement les articulations et les os, pouvant entraîner des déformations. Sans traitement approprié, les saignements répétés entraînent une destruction articulaire qui peut être irréversible. C’est ce qu’on appelle l’arthropathie hémophilique.
Ainsi, les personnes âgées vivant avec une hémophilie qui n’ont pas commencé un traitement prophylactique à un jeune âge ont souvent des handicaps causés par l’immobilité et les douleurs articulaires, qui peuvent avoir une incidence sur leur qualité de vie et leur autonomie.
L’arthropathie peut à long terme nécessiter une intervention chirurgicale pour réduire la douleur et les épisodes hémorragiques.
Cette vidéo pédagogique répond à vos questions.
NP-22008
