Les symptômes de l’hémophilie

Les symptômes de l’hémophilie sont les saignements. Ils peuvent se produire n’importe où dans le corps, mais ont le plus souvent lieu dans les muscles (hématomes) ou les articulations (hémarthroses). (1)

Si vous soupçonnez un saignement interne, il est préférable de demander conseil à un professionnel de santé, en particulier au début, lorsque vous n’êtes pas encore familier avec tous les symptômes qui peuvent y être liés.

Les saignements articulaires

Les saignements les plus fréquents (70 % à 80 %) se produisent au niveau des articulations, en particulier les chevilles, les genoux et les coudes. Ils sont appelés hémarthroses. Ils apparaissent généralement vers l’âge de 1 an, lorsque l’enfant commence à marcher et à se déplacer. (2) Ils peuvent survenir spontanément, ou suite à une blessure ou à des chocs lors d’une activité physique ou sportive. (1,3)

Les hémarthroses durent quelques jours. En général, leurs manifestations évoluent dans le temps (2,4) :

Au début de l’hémarthrose

  • Picotements précédent les symptômes
  • Chaleur accrue de la zone
  • Raideur au niveau de l’articulation
  • Gêne des mouvements

Ensuite

  • Gonflement visible de l’articulation
  • Sensibilité au toucher
  • Douleur brutale au repos
  • Perte totale de mouvement

 

Les saignements musculaires

Ils peuvent survenir suite à un étirement trop intense, un choc ou une mobilisation intensive, et sont appelés hématomes. (5)

L’hématome musculaire débute lorsque les petites fibres musculaires sont déchirées. Le sang se répand alors lentement entre les différentes couches musculaires en infiltrant les différents tissus musculaires. (5)

Les saignements musculaires sont moins fréquents que les saignements articulaires mais peuvent avoir des conséquences plus graves que les saignements articulaires en raison de leurs complications. Il est important de ne jamais négliger un choc musculaire. (5)

N’importe quel muscle peut présenter un saignement, cependant les signes cliniques et le risque d’incidence diffèrent selon la localisation du muscle. (5) Les hématomes musculaires doivent être pris en charge convenablement, car des complications peuvent se produire rapidement.

Les signes cliniques spécifiques d’un hématome sont les suivants (6,7) :

Plus tardivement peuvent apparaître (6,7) :

A long terme, les complications peuvent être :

 

Cas spécifique de l’hématome du psoas (5) :

Cet hématome est une urgence et son apparition est grave.

Les signes caractéristiques de l’hématome du muscle psoas sont :

  • douleur au niveau de l’aine, de la hanche et / ou de l’abdomen ;
  • une inflammation du muscle psoas mais aussi au niveau du dos ;
  • un enraidissement de l’articulation entraînant une perte d’extension complète (flessum) ;
  • un malaise.

Les saignements intracrâniens

Le saignement intracrânien est rare mais particulièrement grave, car il peut provoquer des convulsions et une paralysie.

Les symptômes incluent des maux de têtes persistants, une raideur du cou, des vomissements et une confusion.

Appelez immédiatement les urgences si vous suspectez une hémorragie intracrânienne.

Vous devez également contacter un professionnel de santé en cas de coup sévère à la tête.

Les effets à long terme de l’hémophilie

Les épisodes hémorragiques répétés au niveau des articulations et des muscles endommagent durablement les articulations et les os, pouvant entraîner des déformations. Sans traitement approprié, les saignements répétés entraînent une destruction articulaire qui peut être irréversible. C’est ce qu’on appelle l’arthropathie hémophilique.

Ainsi, les personnes âgées vivant avec une hémophilie qui n’ont pas commencé un traitement prophylactique à un jeune âge ont souvent des handicaps causés par l’immobilité et les douleurs articulaires, qui peuvent avoir une incidence sur leur qualité de vie et leur autonomie.

L’arthropathie peut à long terme nécessiter une intervention chirurgicale pour réduire la douleur et les épisodes hémorragiques.

Qu’est-ce qu’une articulation ? Que se passe-t-il dans l’articulation d’une personne atteinte d’hémophilie ? Qu’est-ce qu’une hémarthrose ? Quelles sont les conséquences d’une arthropathie hémophilique ? Qu’est-ce que la prophylaxie et quel est son rôle ?

Cette vidéo pédagogique répond à vos questions.

  1. Association Française des Hémophiles. Les symptômes de l’hémophilie. [En ligne] https://afh.asso.fr/je-minforme/comprendre-les-maladies-hemorragiques/hemophilie/symptomes-hemophilie/
  2. Srivastava A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia 2020;26(Suppl 6):1-158.
  3. Association Française des Hémophiles. Faire du sport en sécurité. [En ligne] https://afh.asso.fr/je-minforme/vivre-auquotidien/sport-et-bien-etre/faire-du-sport-en-securite/
  4. Cockenpot E, et al. Lésions musculosquelettiques dans l’hémophilie. Traité EMC Radiologie et imagerie médicale – musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale 31-191-A-10, 2012.
  5. K. Mulder et al. Assessment and Treatment of Joint and Muscle Bleeds. Haemophilia. 2000
  6. H. De la Corte-Rodriguez, et al. Treatment of muscle haemotomas in haemophiliacs with special emphasis on percutaneous drainage. Blood Coagulation and Fibrinolysis. 2014, Vol 25 No 8.
  7. D.V. Flores et al. MR imaging of Muscle Trauma : Anatomy, Biomechanics, Pathophysiology, and imaging Appearrance. RadioGraphics. 2018; 38:124-148.

NP-22008

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