Préserver sa santé articulaire

Malgré les progrès réalisés dans la prise en charge de l’hémophilie, il persiste un risque de développer différents types de problèmes articulaires (1,2) :

  • Les hémarthroses, qui sont les épisodes ponctuels de saignements dans l’articulation
  • L’arthropathie, qui correspond aux dégâts articulaires provoqués par les saignements répétés dans l’articulation

Les dommages articulaires peuvent se développer sans que l’on ne s’en rende compte. En effet, les saignements articulaires ne provoquent pas toujours de douleur, et l’arthropathie peut se développer sans que des saignements ne soient détectés. (2,3)

Les répercussions de ces atteintes articulaires peuvent à long terme considérablement altérer la vie quotidienne, notamment en réduisant l’amplitude des mouvements ou en déformant les articulations, ce qui peut conduire à des douleurs importantes et des handicaps. (3,4)

Même si tout semble bien aller, il est important d’agir pour réduire le risque articulaire. Cela passe en particulier par (4-6) :

  • une surveillance médicale régulière ;
  • des traitements anti-hémophiliques ;
  • une activité physique adaptée ;
  • et la kinésithérapie.

Comment surviennent les saignements articulaires ? Que se passe-t-il dans l’articulation lors d’un épisode d’hémarthrose ? Quelles sont les conséquences des saignements articulaires ? Comment prévenir ces saignements ?

Le Pr Jean-François Schved, hématologue, chef du département d’hématologie biologique au CHRU de Montpellier et Professeur de médecine à l’université de Montpellier, répond à ces questions.

Que se passe-t-il dans l’articulation lors d’un saignement ?

Les articulations dites « mobiles », telles que les genoux, les coudes ou les chevilles, contiennent un liquide lubrifiant appelé liquide synovial qui facilite le glissement des os l’un contre l’autre durant les mouvements. La face interne des articulations est tapissée par la membrane synoviale dont un des rôles est de produire le liquide synovial.

La membrane synoviale contient de nombreux vaisseaux sanguins qui, lorsqu’ils sont endommagés, sont à l’origine des saignements articulaires. La membrane synoviale contient aussi des nerfs qui transmettent la douleur causée par le saignement. (7)

La présence de sang dans l’articulation déclenche une réaction inflammatoire au niveau de la membrane synoviale qui se remplit de sang et se fragilise. (4)

 

Comment l’articulation s’abîme-t-elle ?

En cas de saignements répétés, l’inflammation et l’épaississement de la membrane synoviale peuvent devenir permanents (ou chroniques), fragilisant celle-ci durablement. (4)

Il se crée dès lors un cercle vicieux dans lequel les altérations de la membrane synoviale favorisent l’apparition de nouveaux saignements et ces saignements détériorent de nouveau la membrane synoviale, et ainsi de suite.

La présence répétée de sang dans l’articulation peut conduire à des dommages au niveau du cartilage et de l’os, une diminution du volume des muscles et une perte de mouvement. (4,8)

Les dommages articulaires peuvent débuter dès le plus jeune âge, même en l’absence de symptômes. Les atteintes chroniques n’apparaissent généralement qu’après 10 à 20 ans d’évolution silencieuse et progressive. (2,9-11)

 

Comment se traduisent les dégâts articulaires ?

La survenue répétée d’hémarthroses peut entraîner une détérioration au niveau de l’articulation, c’est l’arthropathie hémophilique. (4)

Cette maladie articulaire endommage le bon fonctionnement de l’articulation et peut la déformer de manière irréversible. (4)

L’arthropathie hémophilique se traduit par (4) :

  • une perte dans l’amplitude des mouvements ;
  • une déformation de l’angle de l’articulation ;
  • une diminution du volume des muscles et l’apparition de contractures dans les tissus entourant l’articulation ;
  • une gêne dans l’activité physique et certaines activités sociales ;
  • et une douleur qui peut devenir extrême lors des mouvements.

Les effets des dommages peuvent être ressentis dès l’âge de 10 ans, parfois plus tôt, selon la gravité des saignements et leurs répétitions. (2,4)

L’atteinte articulaire peut nécessiter la pose d’appareils orthopédiques et d’orthèses* pour soutenir l’articulation douloureuse. Aux stades les plus avancés, les dommages articulaires peuvent nécessiter une opération chirurgicale afin de remplacer l’articulation par une prothèse**. (4)

* Orthèse : appareil destiné à corriger, maintenir, ou suppléer la déformation ou le mauvais fonctionnement d’un membre.
** Prothèse : appareillage suppléant ou remplaçant un organe à l’intérieur du corps.

Les micro-saignements, des saignements indétectables

Des études récentes suggèrent que certains saignements ne se détectent pas : c’est ce que l’on appelle les micro-saignements (ou saignements infracliniques) (12). Il est possible que ces micro-saignements puissent induire une atteinte articulaire, même en l’absence d’hémarthrose (hémorragie dans l’articulation). (9)

Ainsi, il est possible d’observer le développement d’une arthropathie, c’est-à-dire d’une maladie articulaire, chez des patients hémophiles ne présentant aucune ou très peu d’hémarthroses.

Après une hémarthrose, la phase inflammatoire qui suit peut durer de nombreuses semaines. Pendant cette phase, la membrane synoviale qui tapisse l’intérieur de l’articulation est hypervascularisée (augmentation des vaisseaux sanguins), ce qui accroît potentiellement le risque de micro-saignement. (9,10)

En cas d’hémarthrose ou si vous avez le moindre doute, consultez votre médecin. Il existe aujourd’hui des moyens de repérer les signes précoces de saignements intra-articulaire (épaississement de la membrane synoviale). (4)

En cas de suspicion de saignements intra-articulaires, les patients hémophiles peuvent bénéficier d’une dose ajustée de médicament anti-hémophilique. (13)

En l’état actuel des connaissances, le meilleur moyen de se prémunir contre les saignements (qu’ils soient visibles ou non) est de suivre la prescription de votre médecin en médicament anti-hémophilique. (4)

Préserver ses articulations

Votre implication active dans votre prise en charge est essentielle pour limiter au maximum les effets de l’hémophilie sur votre santé articulaire.

N’hésitez jamais à poser toutes vos questions à votre équipe soignante. C’est en ayant la connaissance la plus complète possible de l’hémophilie, de ses effets sur vos articulations et de l’action des traitements que vous pourrez protéger au mieux vos articulations.

Voici quelques exemples de questions que vous pouvez poser à votre équipe soignante :

  • Quels exercices puis-je faire à la maison pour renforcer mes articulations ?
  • Comment optimiser mon traitement anti-hémophilique ?
  • Le traitement permet-il de prévenir l’apparition de l’arthropathie ?
  • Mon traitement actuel est-il adapté pour protéger mes articulations ?
  • Que faire si une atteinte articulaire est déjà présente ?
  • N’hésitez pas à les informer de toute suspicion d’un saignement articulaire ou de vos difficultés éventuelles à bien suivre vos traitements.

Comment savoir si les articulations sont atteintes ?

C’est votre médecin qui peut vous le dire. Il est donc important de consulter régulièrement l’équipe soignante de votre centre de traitement de l’hémophilie afin de réaliser un suivi de la santé de vos articulations.

Grâce à l’examen physique des articulations et à différents outils de radiologie (échographie, IRM, radiographie), votre médecin sera à-même de repérer le plus tôt possible les anomalies dues à l’atteinte articulaire et d’adapter votre prise en charge. (5)

En parler, c’est déjà agir

Pour évaluer la santé des articulations, pour mieux les protéger, prenez l’habitude d’en parler avec votre équipe soignante. Votre médecin et les infirmières qui soignent votre hémophilie sont vos interlocuteurs privilégiés pour évoquer votre santé articulaire.

Ils ont avec eux toute une équipe de spécialistes capables d’évaluer vos articulations et de vous apporter les conseils et la prise en charge les plus adaptés. (5)

Mini-jeu : connaissez-vous bien l’articulation du genou ?

Vos articulations sont précieuses. Vous avez tout intérêt à les protéger et pour cela, à bien les connaître.

  1. Orphanet. L’hémophilie. [En ligne] https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Hemophilie-FRfrPub646.pdf
  2. Oldenburg J. Optimal treatment strategies for hemophilia: achievements and limitations of current prophylactic regimens. Blood 2015;125(13):2038-44.
  3. Auerswald G, et al. Pain and pain management in haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis 2016;27(8):845-854.
  4. Srivastava A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia 2020;26(Suppl 6):1-158.
  5. Haute Autorité de Santé. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) hémophilie. 2019.
  6. Société canadienne de l’hémophilie. Tout sur l’hémophilie. Guide à l’intention des familles. 2010. [En ligne] http://www.hemophilia.ca/files/PrefaceHemoFR.pdf
  7. Ea H-K, et al. Histologie et physiologie de la membrane synoviale. Traité EMC Appareil locomoteur 14-004-A-10, 2008.
  8. Cockenpot E, et al. Lésions musculosquelettiques dans l’hémophilie. Traité EMC Radiologie et imagerie médicale – musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale 31-191-A-10, 2012.
  9. Šalek SZ, et al. Beyond stopping the bleed: short-term episodic prophylaxis with recombinant activated factor FVII in haemophilia patients with inhibitors. Blood Transfus 2017;15(1):77-84.
  10. Rodriguez-Merchan EC, et al. Joint protection in haemophilia. Haemophilia 2011;17(Suppl 2):1-23.
  11. Van Vulpen LFD, et al. Differential effects of bleeds on the development of arthropathy – basic and applied issues. Haemophilia 2017;23(4):521-527.
  12. Lobet S, et al. Optimal management of hemophilic arthropathy and hematomas. J Blood Med 2014; 5: 207-18.
  13. Windyga J. Is Continuous Low-Dose Prophylaxis Superior to On-Demand Treatment for Patients with Hemophilia? Semin Thromb Hemost 2016;42(5):533-40.

NP-22009

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