Le facteur VIII de coagulation est une protéine du sang impliquée dans le processus de coagulation.
Lors d’une hémorragie, les différents facteurs de coagulation interviennent pour former un caillot sanguin, colmater la brèche et arrêter le saignement.
Chez les personnes atteintes d’hémophilie A, le facteur VIII vient à manquer ou n’est pas suffisamment efficace. Le caillot se forme alors plus lentement et leur sang coule plus longtemps. (1)
Découvrez cette vidéo dessinée explicative réalisée en collaboration avec le Dr. Alexandre Théron – pédiatre onco-hématologue & Mme Marie-Agnès Champiat – Infirmière coordinatrice au CRC-MHC du CHU de Montpellier
Le facteur VIII est une protéine présente dans le sang et impliquée dans plusieurs phénomènes biologiques :
Les symptômes de l’hémophilie sont les saignements. Ils peuvent se produire n’importe où dans le corps mais ont le plus souvent lieu dans les articulations – ils sont appelés hémarthroses – ou dans les muscles – et ils sont alors appelés hématomes. (1,2)
Certains saignements sont indolores : ce sont les micro-saignements ou saignements infracliniques, visibles uniquement par imagerie médicale. L’accumulation de ces micro-saignements au cours du temps peut entrainer une destruction progressive et irréversible des articulations, potentiellement une accumulation du sang et une inflammation des articulations, et à terme, pouvant aller jusqu’à la mise en place d’une prothèse. (1,3,4,5)
Un saignement aujourd’hui, quelles conséquences demain ?
Le facteur VIII pourrait être impliqué dans la bonne santé osseuse. En effet, nos cellules osseuses sont renouvelées en permanence, les plus anciennes ou abîmées étant détruites et remplacées par des nouvelles. Le facteur VIII pourrait interagir dans cet équilibre. (8,9)
Il a été observé in vitro que l’absence ou une quantité limitée de facteur VIII pourrait favoriser la destruction de cellules de l’os au détriment de la fabrication de nouvelles cellules osseuses. Cela pourrait entrainer une diminution de la densité minérale osseuse (DMO) (6,7) provoquant une fragilité des os et un risque accru de fracture.
Le facteur VIII étant un chaînon important de notre métabolisme, il serait également impliqué dans la régulation de l’état inflammatoire. Chez les patients atteints d’hémophilie A, son absence pourrait majorer l’inflammation et entrainer un dérèglement des cellules de l’inflammation : les macrophages. L’absence de facteur VIII pourrait déséquilibrer la réponse inflammatoire locale en modifiant l’équilibre entre cellules pro et anti-inflammatoires.
C’est pourquoi il est important de corriger le déficit en facteur VIII pour rétablir ses fonctions. Ainsi restaurées, cela favoriserait la cicatrisation et la régénération des tissus, diminuerait les dommages articulaires, améliorerait l’étanchéité des vaisseaux sanguins et diminuerait les récidives de saignements. C’est ce qui est observé pour le moment in vitro et chez l’animal.
La pratique d’une activité physique régulière permet de maintenir le capital osseux en activant des cellules fabricant de l’os, appelées ostéoblastes. Le sport prévient donc la fragilité osseuse et limite les risques de fractures. (3) Chez les jeunes patients particulièrement, pratiquer une activité physique permet le développement et le maintien de leur masse osseuse et réduit ainsi le risque de développer une ostéoporose. (11)
L’injection d’un traitement anti-hémophilique par facteur VIII permet d’avoir pendant un temps, une protection maximale avec un taux élevé de facteur VIII
L’instauration d’un traitement préventif par injection de facteur VIII ou traitement imitant son action, dit traitement de prophylaxie, permet de pallier le manque de facteur VIII dans l’organisme chez les patients atteints d’hémophilie A et ainsi restaurer une bonne coagulation, et donc prévenir et stopper les saignements éventuels.
La prophylaxie est recommandée en première intention et précocement chez les patients hémophiles sévères.
Elle permet, même initiée tardivement, de réduire le nombre de saignements par rapport au traitement à la demande. (13,14)
Mais ce n’est pas tout. Elle permet également de réduire les conséquences des saignements, puisqu’elle (13,14) :
Pour en savoir plus, n’hésitez pas à en parler à votre médecin.
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