Le facteur de coagulation IX est une protéine du sang impliquée dans le processus de coagulation.
Lors d’une hémorragie, les différents facteurs de coagulation interviennent pour former un caillot sanguin, colmater la brèche et arrêter le saignement.
Chez les personnes atteintes d’hémophilie B, le facteur IX vient à manquer ou n’est pas suffisamment efficace. Le caillot se forme alors plus lentement et leur sang coule plus longtemps. (1)
Découvrez cette vidéo dessinée explicative réalisée en collaboration avec le Dr. Alexandre Théron – pédiatre onco-hématologue & Mme Marie-Agnès Champiat – Infirmière coordinatrice, du CRC-MHC du CHU de Montpellier
Le facteur IX est une petite protéine qui, lorsqu’elle est injectée, ne reste pas longtemps dans le sang. Une grande partie – environ 75% – migre rapidement, en quelques minutes, à l’extérieur des vaisseaux sanguins et ce dans tout l’organisme. (1,5)
Dans ce compartiment, que l’on nomme « extravasculaire », le facteur IX se lie au collagène de type IV et certaines études chez l’animal suggèrent qu’il contribuerait à l’activité hémostatique de plusieurs façons… (2)
Le collagène de type IV est une protéine qui contribue à la structure de certains tissus de notre corps. Il se situe notamment dans la paroi de nos vaisseaux sanguins et dans nos articulations.
En cas de coupure ou de brèche, des études chez l’animal ont montré qu’il est de ce fait immédiatement disponible et actif sur le lieu du saignement. (3,4,5)
On le retrouve aussi bien libre dans le liquide synovial – le liquide présent autour de l’articulation pour la lubrifier – que lié au collagène IV dans la membrane synoviale qui tapisse l’intérieur des articulations.
Il a été démontré chez l’animal que le facteur IX agit au quotidien contre les micro-saignements qui peuvent avoir lieu dans nos articulations, prévenant ainsi l’évolution vers l’hémarthrose. (3,5)
Le FIX extravasculaire pourrait donc contribuer au maintien de l’hémostase, même en l’absence de FIX plasmatique. (1,2,4) À ce jour, cela n’a été démontré que chez l’animal. Des études sont en cours chez l’Homme.
Le facteur IX étant dans sa grande majorité présent à l’extérieur des vaisseaux sanguins, la mesure du taux plasmatique par une prise de sang ne reflète pas la quantité exacte disponible dans l’organisme. (1,5) Une partie de l’activité de coagulation du facteur IX se situe en réalité à l’extérieur du sang et, de ce fait, non mesurable. Des saignements peuvent se produire, même lorsque les taux plasmatiques – c’est-à-dire la quantité de facteur IX dans le sang – sont élevés. (3)
Aujourd’hui, il existe différentes approches thérapeutiques dans la prise en charge de l’hémophilie B.
Parmi elles, des traitements dits substitutifs – qui consistent à administrer le facteur IX manquant – sont proposés aux patients afin d’améliorer le fonctionnement de la coagulation.
Ils peuvent être administrés :
Certains facteurs IX substitutifs ont été modifiés pour rester actifs plus longtemps dans l’organisme, on parle de facteurs IX à demi-vie prolongée. Ces derniers diffèrent selon l’élément qui leur est ajouté pour ralentir leur élimination et n’ont pas tous le même comportement. Certains traitements ont tendance à rester dans le sang, tandis que d’autres diffusent vers le compartiment extravasculaire. (9,10,11)
La prophylaxie consiste en des injections régulières de médicament anti-hémophilique et a pour objectif de prévenir le saignement avant qu’il n’ait lieu et ainsi protéger les articulations à long terme.
Elle est recommandée en première intention et précocement chez les patients hémophiles sévères.
Elle permet, même initiée tardivement, de réduire le nombre de saignements par rapport au traitement à la demande. (12,13)
Mais ce n’est pas tout. Elle permet également de réduire les conséquences des saignements, puisqu’elle (12,13) :
Pour en savoir plus, n’hésitez pas à en parler à votre médecin.
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