Les traitements actuels n'ont plus besoin d'être priorisés aux dépends d'autres opportunités ; il est possible, par exemple, pour une personne hémophile de voyager ou d'étudier à plein temps et ainsi d’expérimenter les opportunités que la vie a à lui offrir. Toutefois, le traitement en soi et les précautions à prendre en général peut être contraignant. L’éducation thérapeutique pour apprendre l’injection du traitement peut rendre la famille partiellement autonome ou le patient lui-même dès l’enfance ou dès le début de l’adolescence.

 

Aujourd'hui, grâce aux traitements actuels et à une éducation thérapeutique adaptée, une personne hémophile et ayant un accès durable aux traitements peut avoir une espérance de vie aussi longue qu'une personne non hémophilie. 
 

Administrer le facteur de coagulation manquant

 

Le traitement de l'hémophilie par substitution consiste en des injections intraveineuses du facteur de coagulation manquant. La fréquence des injections dépend de la gravité et du type d’hémophilie. Il y a deux types d'approches pour ces injections :

  • La Prophylaxie : les injections sont régulières afin de prévenir la survenue des saignements avant leur déclenchement.
  • À la demande : les injections sont faites pour stopper le saignement une fois qu'il est apparu.
     

Les patients sous prophylaxie avec un traitement substitutif ont des injections régulières pour s'assurer qu'ils ont suffisamment de facteur de coagulation dans le sang afin de prévenir les hémorragies. Les premières injections seront faites à l'hôpital ou en clinique, mais avec le temps elles pourront être administrées à domicile. 

La Fédération Mondiale de l'Hémophilie (WFH) recommande la prophylaxie comme traitement de référence, car elle diminue le nombre de saignements et peut protéger contre les maladies articulaires. 

Inhibiteurs

 

Pour la plupart des patients, le traitement est généralement efficace. Cependant pour certains, le corps réagit comme si le traitement anti-hémophilique était une substance étrangère. Leur système immunitaire développe alors des anticorps dits "inhibiteurs" qui provoquent une diminution ou une perte totale d'efficacité du traitement. Environ 25 à 30% des patients atteints d’hémophilie A sévère développent des inhibiteurs comparativement à 1 à 6% des sujets atteints d’hémophilie B. Les anticorps peuvent disparaître spontanément après un certain temps de traitement ou par un traitement intensif consistant à administrer des doses élevées de facteur sur une période donnée (Induction de Tolérance Immune ou ITI). Chez certaines personnes, les anticorps persistent et les saignements devront être maitrisés en utilisant un traitement différent.

L'importance de l'exercice physique

 

Des muscles robustes sont nécessaires pour soutenir les articulations et fournir un meilleur équilibre au corps. Les personnes hémophiles doivent ainsi être encouragées à être physiquement actives tout en n'oubliant pas de prendre leur traitement régulièrement pour s'assurer qu'elles sont bien protégées. 
Demandez à votre médecin quels sports et exercices vous conviennent le mieux.
 

Sources


Qu’est-ce que l’hémophilie ? © Fédération mondiale de l’hémophilie, 2004
Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie © Fédération mondiale de l’hémophilie, 2004
Que sont les inhibiteurs ? © Fédération mondiale de l’hémophilie, 2004
L’hémophilie, Encyclopédie Orphanet Grand Public, www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Hemophilie-FRfrPub646v01.pdf, Mai 2006

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