Les personnes atteintes d’hémophilie peuvent avoir besoin d’une chirurgie ou d’une autre procédure invasive pour des raisons qui soient liées à leur hémophilie ou non. Leur risque hémorragique lors de l’intervention est plus élevé que chez les personnes non hémophiles ce qui peut les exposer à des complications. Mais aujourd’hui, on sait le maîtriser.
Chez les personnes hémophiles, toute chirurgie ou geste dit invasif (qui nécessite une incision profonde ou une effraction de la peau, comme une biopsie, une extraction dentaire ou une ponction lombaire) entraîne un risque d’hémorragie. Le niveau du risque varie selon plusieurs paramètres : type d’intervention, sévérité de l’hémophilie, présence d’autres maladies… Le cas particulier de chaque patient sera pris en compte et accompagné par les précautions adéquates pour que l’intervention se passe au mieux. (1,2)
En cas de chirurgie ou de geste invasif programmé, l’équipe du centre spécialisé en hémophilie qui suit le patient va assurer la préparation et la planification de l’intervention au plus tôt, dès 2 mois auparavant si possible. (1,2) Pour cela, elle va d’abord considérer le niveau du risque hémorragique de l’intervention. Ce risque est par exemple plus élevé (risque majeur) pour l’ablation d’une tumeur, la réduction d’une fracture, l’extraction de dents de sagesse ou bien une biopsie associée à une coloscopie. Il est moindre (risque mineur) pour une pose de voie veineuse, une opération de la cataracte ou le retrait d’une lésion cutanée. L’équipe va aussi prendre en compte la sévérité de l’hémophilie, le risque hémorragique étant corrélé à la sévérité de l’hémophilie. (1)
L’équipe spécialisée en hémophilie va réaliser un bilan biologique et clinique du patient comprenant principalement une numération sanguine, des tests de coagulation, un dosage des facteurs VIII ou IX et la mesure du taux de récupération dans certains cas. Elle recherchera la présence d’inhibiteurs dans le sang, qui nécessiteront des précautions plus importantes, mais aussi de certaines pathologies (du foie, des reins…) et la prise de traitements (anti-inflammatoires, antidépresseurs…) qui pourraient aggraver les saignements. (1)
En fonction de tout cela, des traitements anti-hémophiliques seront prévus et administrés en péri-opératoire (avant, pendant et après l’intervention). Pour réduire le risque hémorragique, il faut en effet atteindre des taux de facteurs adéquats. Par exemple, pour une chirurgie à risque majeur chez un patient hémophile A, il est recommandé un taux de facteur VIII ou IX de 80 à 100 % de la normale. (1) Les traitements envisagés sont notamment les concentrés de facteurs VIII ou IX et la desmopressine (hormone libérant le facteur A de coagulation stocké dans les cellules endothéliales). Cette dernière est utilisée uniquement pour les hémophilies A mineures lors d’interventions à faible risque. (1,2) Les personnes hémophiles avec inhibiteur ou sous anticorps monoclonal nécessitent des précautions et des traitements particuliers. (1)
À savoir : Pour les extractions dentaires, des traitements réduisant les saignements comme les anti-fibrinolytiques peuvent être utilisés pour diminuer le besoin en facteur de remplacement. Demandez toujours l’avis de votre hématologue pour toute intervention buccodentaire invasive comme la pose d’implants ou une biopsie de la gencive. (2)
Enfin, l’équipe du centre spécialisé en hémophilie va se coordonner avec celle qui va pratiquer la chirurgie ou le geste invasif. Elle va notamment s’assurer que le service de chirurgie dispose de toutes les informations et dispositifs nécessaires pour la bonne prise en charge du patient : vérification que les dosages péri-opératoires des facteurs de coagulation peuvent bien être réalisés à proximité ou que la pharmacie hospitalière possède la quantité nécessaire de facteurs anti-hémophiliques en stock. (1)
À savoir : Les anesthésies péridurales et les rachianesthésies utilisées en chirurgie et qui permettent d’anesthésier une partie du corps et garder le patient éveillé sont généralement contre-indiquées chez les hémophiles. Elles ne sont employées que si une anesthésie générale n’est pas possible et au cas par cas, si le taux de facteur VIII ou IX est supérieur à 50 %. (1)
Toutes les chirurgies ou gestes invasifs ne peuvent être programmés, notamment en cas d’accident. Les personnes hémophiles devraient donc conserver sur elles en permanence la « carte hémophilie » qui leur a été remise par leur centre spécialisé. Cette carte est tout de suite reconnue par les urgentistes et médecins de premiers secours et contient des informations essentielles pour les soins aux patients : type d’hémophilie, traitement, etc. (3)
D’une manière générale, lors d’une hospitalisation non programmée, le patient hémophile ou ses proches doivent immédiatement signaler l’hémophilie à l’équipe soignante assurant la prise en charge. Il faut également transmettre à celle-ci les coordonnées du centre spécialisé en hémophilie qui suit le patient. Il est souhaitable que l’ordonnance médicale et les traitements de l’hémophilie soient apportés au plus vite à l’établissement hospitalier. Le patient devrait en outre contacter rapidement l’hématologue référent pour obtenir des conseils et indications sur les modalités de poursuite du traitement habituel. Enfin, il ne doit pas hésiter à rappeler son hémophilie, même mineure, à chaque professionnel impliqué dans sa prise en charge, y compris l’anesthésiste. (4)
NP-25412
