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L'hémophilie A & le facteur VIII

Comprendre l'hémophilie

 

Quels sont les différents rôles du facteur VIII ?

 

Le facteur VIII de coagulation est une protéine du sang impliquée dans le processus de coagulation.

 

 

Lors d’une hémorragie, les différents facteurs de coagulation interviennent pour former un caillot sanguin, colmater la brèche et arrêter le saignement.

Chez les personnes atteintes d’hémophilie A, le facteur VIII vient à manquer ou n’est pas suffisamment efficace. Le caillot se forme alors plus lentement et leur sang coule plus longtemps. (1)

 

Schéma hémophiilie A


Pour en apprendre plus sur le facteur VIII,
Découvrez cette vidéo dessinée explicative réalisée en collaboration avec le Dr. Alexandre Théron – pédiatre onco-hématologue & Mme Marie-Agnès Champiat – Infirmière coordinatrice au CRC-MHC du CHU de Montpellier

 

Les différents rôles du facteur VIII

 

Le facteur VIII est une protéine présente dans le sang et impliquée dans plusieurs phénomènes biologiques :

  • la prévention & l’arrêt des saignements via la cascade de la coagulation, contribuant ainsi à préserver les articulations ;

  • la recherche continue sur ses rôles sur la santé osseuse et sur l’inflammation.

hemophilie A

Saignements articulaires : une destruction progressive et irréversible des articulations


Les symptômes de l’hémophilie sont les saignements. Ils peuvent se produire n’importe où dans le corps mais ont le plus souvent lieu dans les articulations – ils sont appelés hémarthroses – ou dans les muscles – et ils sont alors appelés hématomes. (1,2)

Certains saignements sont indolores : ce sont les micro-saignements ou saignements infracliniques, visibles uniquement par imagerie médicale. L’accumulation de ces micro-saignements au cours du temps peut entrainer une destruction progressive et irréversible des articulations, potentiellement une accumulation du sang et une inflammation des articulations, et à terme, pouvant aller jusqu’à la mise en place d’une prothèse. (1,3,4,5)

saignement articulaire

Facteur VIII& métabolisme osseux: la recherche continue 

Le facteur VIII pourrait être impliqué dans la bonne santé osseuse. En effet, nos cellules osseuses sont renouvelées en permanence, les plus anciennes ou abîmées étant détruites et remplacées par des nouvelles. Le facteur VIII pourrait interagir dans cet équilibre. (8,9)

Il a été observé in vitro que l’absence ou une quantité limitée de facteur VIII pourrait favoriser la destruction de cellules de l’os au détriment de la fabrication de nouvelles cellules osseuses. Cela pourrait entrainer une diminution de la densité minérale osseuse (DMO) provoquant une fragilité des os et un risque accru de fracture.(6,7) 

osseux

Facteur VIII & inflammation : la recherche continue

Le facteur VIII étant un chaînon important de notre métabolisme, il serait également impliqué dans la régulation de l’état inflammatoire. Chez les patients atteints d’hémophilie A, son absence pourrait majorer l’inflammation et entrainer un dérèglement des cellules de l’inflammation : les macrophages. L’absence de facteur VIII pourrait déséquilibrer la réponse inflammatoire locale en modifiant l’équilibre entre cellules pro et anti-inflammatoires.

C’est pourquoi il est important de corriger le déficit en facteur VIII pour rétablir ses fonctions. Ainsi restaurées, cela favoriserait la cicatrisation et la régénération des tissus, diminuerait les dommages articulaires, améliorerait l’étanchéité des vaisseaux sanguins et diminuerait les récidives de saignements. C’est ce qui est observé pour le moment in vitro et chez l’animal.


 

inf

L’effet de l’activité physique sur la santé osseuse (3)

La pratique d’une activité physique régulière permet de maintenir le capital osseux en activant des cellules fabricant de l’os, appelées ostéoblastes. Le sport prévient donc la fragilité osseuse et limite les risques de fractures. (3)  Chez les jeunes patients particulièrement, pratiquer une activité physique permet le développement et le maintien de leur masse osseuse et réduit ainsi le risque de développer une ostéoporose. (11)
 

AP

L’injection d’un traitement anti-hémophilique par facteur VIII permet d’avoir pendant un temps, une protection maximale avec un taux élevé de facteur VIII

courbes

La prophylaxie réduit les risques de saignements & leurs conséquences

L’instauration d’un traitement préventif par injection de facteur VIII ou traitement imitant son action, dit traitement de prophylaxie, permet de pallier le manque de facteur VIII dans l’organisme chez les patients atteints d’hémophilie A et ainsi restaurer une bonne coagulation, et donc prévenir et stopper les saignements éventuels.

La prophylaxie est recommandée en première intention et précocement chez les patients hémophiles sévères.

Elle permet, même initiée tardivement, de réduire le nombre de saignements par rapport au traitement à la demande. (13,14)

saignement/an

Mais ce n’est pas tout. Elle permet également de réduire les conséquences des saignements, puisqu’elle (13,14) :

conséquences

 

Pour en savoir plus, n’hésitez pas à en parler à votre médecin.

  1. Stoilova-McPhie S. Factor VIII and Factor V Membrane Bound Complexes. Subcell Biochem 2021;96:153-75.
  2. Zaidi A et al. Physiology of haemostasis. Anaesthesia & Intensive Care Medicine 2021;26:41-47
  3. Mazurkiewicz-Pisarek A, et al. The factor VIII protein and its function. Acta Biochim Pol 2016;63(1):11-6.
  4. Arruda VR, et al. Novel approaches to hemophilia therapy: successes and challenges. Blood 2017;130(21):2251-6.
  5.  Société Canadienne de l’hémophilie. Tout sur les traitements novateurs. Juin 2025.
  6. Srivastava A, et al. WFH Guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia 2020;26(Suppl 6):1-158.
  7. Cafuir LA, et al. Current and emerging factor VIII replacement products for hemophilia A. Ther Adv Hematol 2017;8(10):303-13.
  8. Lenting PJ et al. Emicizumab, a bispecific antibody recognizing coagulation factors IX and X: how does it actually compare to factor VIII? Blood 2017;130:2463-68.
  9. Østergaard H et al. A factor VIIIa-mimetic bispecific antibody, Mim8, ameliorates bleeding upon severe vascular challenge in hemophilia A mice. Blood 2021;138: 1258-68.
  10. Dargaud Y, et al. The mirage of factor equivalence: Examining the complexities of non-factor therapies in haemophilia. Haemophilia 2025;31(6):1170-5.
  11. Sefiane T, et al. Consistent clinical factor VIII equivalency is unlikely for non-factor therapies in hemophilic mice. Haematologica 2025;110(9):2064-75.
  12. Sefiane T, et al. Differences in venous clot structures between hemophilic mice treated with emicizumab versus factor VIII or factor VIIIFc. Haematologica 2024;109(6): 1836-48

Décembre 2025
NP-45966